Tumori della regione pineale (pinealoma)

La ghiandola pineale (o epifisi) è una piccola ghiandola al centro del cervello, dietro il terzo ventricolo, che produce la melatonina. Nella regione pineale possono crescere tumori molto diversi fra loro: per questo «pinealoma» non è il nome di un solo tumore.

Sono tumori rari, più frequenti nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti.

I tipi

Tumori a cellule germinali. Sono i più frequenti nei ragazzi, soprattutto nei maschi. Nascono da cellule embrionali rimaste nella sede sbagliata durante lo sviluppo. Possono crescere anche vicino all'ipofisi, a volte in entrambe le sedi.

• Germinoma: il più comune; è molto sensibile alla chemioterapia e alla radioterapia.
• Tumori a cellule germinali non germinomatosi: un gruppo di tumori (carcinoma embrionale, tumore del sacco vitellino, coriocarcinoma, forme miste) che producono sostanze misurabili nel sangue.
• Teratoma: contiene tessuti più o meno maturi.

Tumori della ghiandola pineale. Nascono dalle cellule della ghiandola stessa:

• pineocitoma: cresce lentamente, grado 1; più frequente negli adulti;
• tumore del parenchima pineale a differenziazione intermedia: grado 2 o 3;
• pineoblastoma: maligno e a crescita rapida, grado 4; colpisce soprattutto i bambini e può diffondersi attraverso il liquor.

Più rari sono il tumore papillare della regione pineale e altri tumori (meningioma, glioma) che crescono vicino alla ghiandola.

La cisti pineale invece non è un tumore: è frequente, viene trovata spesso per caso durante una risonanza e di solito non richiede cure, al massimo un controllo.

I sintomi

• mal di testa, vomito, sonnolenza: il tumore blocca il passaggio del liquor e causa idrocefalo;
• difficoltà a guardare verso l'alto, visione doppia, pupille che reagiscono male alla luce;
• nei tumori a cellule germinali vicini all'ipofisi: sete e urine abbondanti (diabete insipido), pubertà anticipata o ritardata, crescita rallentata.

La diagnosi

• Risonanza magnetica del cervello e di tutto il midollo spinale;
• marcatori nel sangue e nel liquor: l'alfa-fetoproteina (AFP) e la beta-gonadotropina corionica (beta-hCG). Se sono alti, indicano un tumore a cellule germinali non germinomatoso e possono permettere la diagnosi senza biopsia;
• biopsia, quando i marcatori sono normali. Spesso si fa per via endoscopica, nello stesso intervento con cui si cura l'idrocefalo (ventricolocisternostomia).

Leggere il referto

• Germinoma o tumore a cellule germinali non germinomatoso: la distinzione decide le terapie.
• Pineocitoma (grado 1), forma intermedia (grado 2 o 3), pineoblastoma (grado 4).
• Valori di AFP e beta-hCG nel sangue e nel liquor.
• M0 / M+: se ci sono cellule tumorali nel liquor o altre localizzazioni.

Alcuni pineoblastomi sono legati a una predisposizione ereditaria (per esempio nei geni DICER1 o RB1): in questi casi il centro propone una consulenza genetica.

Le terapie

Le terapie cambiano molto secondo il tipo di tumore:

• Germinoma: chemioterapia seguita da radioterapia a dosi ridotte; di solito l'intervento non serve.
• Tumori a cellule germinali non germinomatosi: chemioterapia più intensa e radioterapia; a volte un intervento per togliere ciò che resta.
• Pineocitoma: chirurgia; spesso basta l'intervento.
• Pineoblastoma: chirurgia, radioterapia di cervello e midollo e chemioterapia, come per il medulloblastoma; nei bambini piccoli si cerca di evitare la radioterapia.
• Idrocefalo: si cura con la ventricolocisternostomia endoscopica o con un drenaggio.

→ La chirurgia · La radioterapia · La chemioterapia

Per approfondire puoi leggere le nostre guide sui tumori cerebrali.

Le informazioni di questa pagina servono a orientarsi e non sostituiscono il parere del medico. Per domande su sintomi, esami o terapie rivolgiti allo specialista che ti segue.

Aggiornato al 20 ottobre 2026