Gliomi di basso grado nei bambini

I gliomi sono tumori che nascono dalle cellule della glia, le cellule che sostengono e nutrono i neuroni. Nei bambini sono i tumori cerebrali più frequenti e nella maggior parte dei casi sono di basso grado (grado 1 o 2 dell'OMS): crescono lentamente e di solito non si diffondono.

I gliomi di basso grado dei bambini sono tumori diversi dai gliomi degli adulti: nascono da alterazioni dei geni diverse, quasi sempre del gene BRAF o della via a cui appartiene, e raramente diventano più aggressivi con il tempo.

I tipi più frequenti

• Astrocitoma pilocitico. È il glioma più comune nei bambini. Nasce soprattutto nel cervelletto, ma anche nelle vie ottiche, nel tronco encefalico o negli emisferi. È di grado 1.
• Glioma delle vie ottiche. Cresce lungo i nervi che portano le immagini dagli occhi al cervello, spesso vicino all'ipotalamo. È frequente nei bambini con neurofibromatosi di tipo 1.
• Ganglioglioma e tumore neuroepiteliale disembrioplastico (DNET). Contengono anche cellule nervose, si trovano spesso nel lobo temporale e si manifestano di solito con crisi epilettiche.
• Altri gliomi più rari, come lo xantoastrocitoma pleiomorfo e l'astrocitoma subependimale a cellule giganti, tipico della sclerosi tuberosa.

La neurofibromatosi di tipo 1

La neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) è una malattia genetica che colpisce circa 1 persona ogni 2.500–3.000 e si riconosce dalle macchie color caffellatte sulla pelle. Circa 15–20 bambini con NF1 su 100 sviluppano un glioma, quasi sempre delle vie ottiche e nei primi anni di vita. Per questo i bambini con NF1 fanno controlli periodici della vista. Nei bambini con NF1 il glioma spesso non dà disturbi e non va curato, ma solo controllato.

Dove si trova e i sintomi

I sintomi dipendono dalla sede:

• cervelletto: mal di testa e vomito al mattino (per l'idrocefalo), difficoltà di equilibrio e di coordinazione;
• vie ottiche: la vista cala, il bambino urta gli oggetti, movimenti strani degli occhi (nistagmo); se il tumore tocca l'ipotalamo, problemi di crescita, di peso o pubertà precoce;
• emisferi cerebrali: crisi epilettiche, debolezza di un lato del corpo;
• tronco encefalico: strabismo, visione doppia, difficoltà a deglutire, debolezza;
• midollo spinale: mal di schiena sempre nello stesso punto, debolezza delle gambe, postura storta.

Vedi anche I sintomi nei bambini.

La diagnosi

L'esame principale è la risonanza magnetica del cervello con mezzo di contrasto; spesso si fa anche quella del midollo spinale. La diagnosi certa arriva dall'esame del tessuto, prelevato durante l'intervento o con una biopsia. Nei gliomi delle vie ottiche dei bambini con NF1, l'aspetto alla risonanza di solito basta e la biopsia non serve.

Prima e dopo le terapie il bambino fa una visita oculistica completa e, se il tumore è vicino all'ipofisi, gli esami degli ormoni.

Leggere il referto

• Grado 1 o grado 2: tumori a crescita lenta. L'astrocitoma pilocitico è di grado 1.
• BRAF fusione (per esempio KIAA1549::BRAF): è l'alterazione tipica dell'astrocitoma pilocitico.
• BRAF V600E: un'altra alterazione del gene BRAF; è importante perché esistono farmaci mirati.
• NF1: alterazione del gene della neurofibromatosi, nel tumore o ereditaria.
• Profilo di metilazione: un esame che confronta il «disegno» del DNA del tumore con quello di tumori noti e aiuta a classificare i casi difficili.

Approfondisci in I marcatori molecolari e Il grado del tumore.

Le terapie

L'obiettivo è controllare il tumore e proteggere le funzioni del bambino: la vista, il movimento, la crescita, l'apprendimento.

• Chirurgia. Se il tumore si può togliere tutto senza danni, come spesso accade nel cervelletto, l'intervento è di solito l'unica cura necessaria. → La chirurgia
• Osservazione. Se il tumore non si può togliere del tutto ma è stabile e non dà disturbi, si controlla con risonanze periodiche.
• Chemioterapia. Si usa quando il tumore cresce o minaccia la vista e non si può operare. Sono farmaci usati da molti anni, per esempio carboplatino con vincristina, oppure vinblastina, somministrati per mesi. → La chemioterapia
• Farmaci mirati. Per i tumori con BRAF V600E l'AIFA ha approvato e rimborsa dal 2024 l'associazione dabrafenib più trametinib in formulazione per bambini. Per i tumori con alterazioni di BRAF (fusione o mutazione V600) che crescono dopo altre cure con farmaci c'è il tovorafenib, dai 6 mesi di età: è autorizzato in Europa dall'aprile 2026 e in Italia dall'agosto 2026, ma per ora nella fascia dei farmaci non ancora rimborsati dal Servizio sanitario nazionale, in attesa della decisione sul prezzo. Se il medico lo ritiene indicato, chiedi al centro come accedervi. Altri farmaci della stessa famiglia sono in studio.
• Radioterapia. Si usa poco e di solito nei ragazzi più grandi, quando le altre terapie non bastano, perché può avere effetti a lungo termine sul cervello in crescita. Nei bambini con NF1 si cerca di evitarla. → La protonterapia

Dopo le cure servono controlli per anni: la risonanza, la vista, la crescita e gli ormoni. Leggi Dopo le cure.

I gliomi degli adulti sono descritti in I gliomi.

Per approfondire puoi leggere le nostre guide sui tumori cerebrali.

Le informazioni di questa pagina servono a orientarsi e non sostituiscono il parere del medico. Per domande su sintomi, esami o terapie rivolgiti allo specialista che ti segue.

Aggiornato al 21 ottobre 2026