Medulloblastoma

Il medulloblastoma è un tumore maligno che nasce nel cervelletto, nella parte bassa e posteriore della testa. È il tumore cerebrale maligno più frequente nei bambini: colpisce soprattutto i bambini sotto i 10 anni, ma può comparire anche nei ragazzi e, più di rado, nei giovani adulti.

È un tumore embrionale: nasce da cellule immature, rimaste simili a quelle del cervello in formazione. È di grado 4 dell'OMS e può diffondersi attraverso il liquor ad altre parti del cervello e al midollo spinale; quasi mai fuori dal sistema nervoso.

Dove si trova

Il medulloblastoma cresce nel cervelletto, spesso vicino al quarto ventricolo, una delle cavità in cui scorre il liquor. Crescendo può bloccarne il deflusso e causare idrocefalo, cioè l'accumulo di liquor dentro la testa.

I sintomi

• mal di testa e vomito, soprattutto al mattino, dovuti all'idrocefalo;
• instabilità nel camminare, difficoltà di coordinazione;
• strabismo o visione doppia;
• testa piegata da un lato;
• nei bambini piccoli, testa che cresce troppo, irritabilità e sonnolenza.

I sintomi di solito compaiono nell'arco di settimane e peggiorano.

La diagnosi

• Risonanza magnetica del cervello e di tutto il midollo spinale, per vedere se il tumore si è diffuso.
• Puntura lombare dopo l'intervento, per cercare cellule tumorali nel liquor.
• Esame del tessuto asportato, al microscopio e con le analisi molecolari.

Leggere il referto

• Gruppo molecolare. Oggi il medulloblastoma si classifica soprattutto in base alle alterazioni dei geni del tumore, in quattro gruppi: WNT, SHH (con il gene TP53 normale o alterato), gruppo 3 e gruppo 4. Il gruppo orienta l'intensità delle cure.
• Istologia: classica, desmoplastica/nodulare, a nodularità estensiva, a grandi cellule/anaplastica.
• MYC o MYCN amplificato: alterazioni che indicano un tumore più aggressivo.
• M0, M1…: indica se ci sono cellule tumorali nel liquor (M1) o altre localizzazioni (M2, M3).
• Residuo: quanto tumore è rimasto dopo l'intervento, misurato con la risonanza fatta subito dopo.

Alcuni medulloblastomi, soprattutto del gruppo SHH, sono legati a una predisposizione ereditaria (per esempio la sindrome di Gorlin o la sindrome di Li-Fraumeni): in questi casi il centro propone una consulenza genetica alla famiglia.

Le terapie

Il medulloblastoma si cura con tre terapie, decise secondo l'età, il gruppo molecolare e la diffusione del tumore:

• Chirurgia. È il primo passo: si asporta più tumore possibile. A volte prima bisogna risolvere l'idrocefalo, con un piccolo intervento endoscopico o con un drenaggio. → La chirurgia
• Radioterapia di tutto il cervello e del midollo spinale (craniospinale), con una dose più alta dove c'era il tumore. Si usano anche i protoni, che risparmiano meglio i tessuti sani. → La radioterapia e La protonterapia
• Chemioterapia, durante e dopo la radioterapia. → La chemioterapia

Nei bambini più piccoli, di solito sotto i 3–4 anni, i medici cercano di rinviare o evitare la radioterapia, che sul cervello in crescita ha effetti più pesanti, e usano schemi di chemioterapia più intensi.

Le cure seguono protocolli nazionali e internazionali: nei tumori a minor rischio gli studi cercano di ridurre le dosi, in quelli più aggressivi di aggiungere farmaci nuovi.

Negli adulti

Negli adulti il medulloblastoma è raro, più spesso del gruppo SHH. Si cura con gli stessi principi (chirurgia, radioterapia craniospinale, chemioterapia), possibilmente in un centro che ne ha esperienza.

Dopo le cure

Le terapie del medulloblastoma sono impegnative e possono avere effetti a lungo termine sulla crescita, sugli ormoni, sull'udito e sull'apprendimento: per questo i controlli durano anni. Leggi Dopo le cure e, per gli adulti, Gli effetti a lungo termine.

Per approfondire puoi leggere le nostre guide sui tumori cerebrali.

Le informazioni di questa pagina servono a orientarsi e non sostituiscono il parere del medico. Per domande su sintomi, esami o terapie rivolgiti allo specialista che ti segue.

Aggiornato al 20 ottobre 2026