Emangioblastoma

L'emangioblastoma è un tumore benigno (grado 1 dell'OMS), ricco di vasi sanguigni, che cresce soprattutto nel cervelletto, nel tronco encefalico e nel midollo spinale. Spesso è formato da una cisti con un piccolo nodulo. Colpisce soprattutto gli adulti fra i 30 e i 50 anni.

Il legame con la sindrome di von Hippel-Lindau

Circa un emangioblastoma su quattro è legato alla sindrome di von Hippel-Lindau (VHL), una malattia ereditaria rara che provoca tumori in più organi: emangioblastomi del sistema nervoso e della retina, tumori del rene, del pancreas e delle ghiandole surrenali. Nella VHL gli emangioblastomi compaiono più giovani e spesso sono più di uno.

Per questo a chi ha un emangioblastoma, soprattutto se è giovane o ne ha più di uno, si propone una visita genetica e, se serve, il test del gene VHL; i familiari possono fare lo stesso test.

Dove si trova

• Cervelletto: è la sede più frequente;
• midollo spinale e tronco encefalico;
• più raramente gli emisferi cerebrali;
• nella VHL anche la retina.

I sintomi

• Cervelletto: mal di testa, nausea e vomito (spesso per idrocefalo), difficoltà di equilibrio e di coordinazione;
• midollo spinale: dolore, formicolii, debolezza delle gambe e, se è nel collo, anche delle braccia;
• tronco encefalico: difficoltà a deglutire, disturbi della voce, dell'equilibrio.

Raramente l'emangioblastoma produce una sostanza che fa aumentare i globuli rossi (policitemia).

La diagnosi

• Risonanza magnetica con mezzo di contrasto del cervello e, spesso, di tutto il midollo;
• a volte l'angiografia, prima dell'intervento, per studiare i vasi;
• nella VHL, i controlli periodici di occhi, reni, pancreas e surreni.

Leggere il referto

• Emangioblastoma, grado 1: tumore benigno.
• Componente cistica e nodulo murale: la cisti e il piccolo nodulo che la produce.
• Nella VHL il referto genetico indica la variante del gene VHL.

Le terapie

• Chirurgia. È la terapia principale: asportare il nodulo spesso basta a far sparire la cisti. → La chirurgia
• Radiochirurgia, per tumori piccoli difficili da operare o per chi ne ha molti. → La radioterapia stereotassica
• Osservazione: gli emangioblastomi piccoli e senza sintomi, frequenti nella VHL, spesso si controllano con risonanze e si trattano solo se crescono o danno disturbi.
• Belzutifan. Per le persone adulte con sindrome di von Hippel-Lindau che hanno emangioblastomi, tumori del rene o del pancreas da trattare e per cui l'intervento o altre terapie locali non sono adatti, l'AIFA ha approvato nel 2026 la rimborsabilità del belzutifan, un farmaco in compresse che agisce sul meccanismo della malattia.

Per approfondire puoi leggere le nostre guide sui tumori cerebrali.

Le informazioni di questa pagina servono a orientarsi e non sostituiscono il parere del medico. Per domande su sintomi, esami o terapie rivolgiti allo specialista che ti segue.

Aggiornato al 20 ottobre 2026