Craniofaringioma

Il craniofaringioma è un tumore che nasce da residui di tessuto embrionale vicino all'ipofisi, la ghiandola alla base del cervello che regola gli ormoni. Non è maligno (grado 1 dell'OMS) e cresce lentamente, ma si trova in una zona molto delicata, a contatto con i nervi ottici, l'ipofisi, l'ipotalamo e grandi vasi sanguigni: per questo può dare disturbi importanti e la sua cura è complessa.

È raro: rappresenta circa 5 tumori cerebrali su 100 nei bambini. Colpisce soprattutto due fasce di età: i bambini e i ragazzi e gli adulti di mezza età.

I due tipi

• Adamantinomatoso: è il tipo dei bambini. Contiene spesso cisti piene di un liquido denso e calcificazioni, e tende ad aderire alle strutture vicine. È legato a un'alterazione del gene CTNNB1.
• Papillare: è il tipo degli adulti, più solido. Quasi sempre ha la mutazione BRAF V600E, per cui esistono farmaci mirati.

Dove si trova

Nella regione sellare, sopra e intorno alla sella turcica (la cavità dell'osso che ospita l'ipofisi), spesso con un'estensione verso il terzo ventricolo.

I sintomi

• vista: la vista cala, il campo visivo si restringe (spesso ai lati), a volte senza che il bambino se ne accorga;
• ormoni: crescita che rallenta, pubertà ritardata, stanchezza; sete e urine abbondanti (diabete insipido);
• peso: aumento di peso e fame difficili da controllare, se il tumore tocca l'ipotalamo;
• mal di testa e vomito, se il tumore blocca il liquor e causa idrocefalo.

La diagnosi

• Risonanza magnetica e spesso anche TAC, che mostra bene le calcificazioni;
• esami degli ormoni nel sangue e nelle urine;
• visita oculistica con il campo visivo;
• l'esame del tessuto dopo l'intervento conferma il tipo.

Leggere il referto

• Craniofaringioma adamantinomatoso o papillare: sono due tumori diversi.
• BRAF V600E: tipico del papillare; indica che si possono usare farmaci mirati.
• CTNNB1: tipico dell'adamantinomatoso.
• Grado 1: non è un tumore maligno.

Le terapie

La cura cerca un equilibrio: controllare il tumore e proteggere la vista, gli ormoni e l'ipotalamo. Le decisioni si prendono insieme fra neurochirurgo, radioterapista, endocrinologo, oculista e oncologo.

• Chirurgia. Si cerca di togliere tutto il tumore quando è possibile senza danni; altrimenti se ne toglie una parte e si completa con la radioterapia. Alcuni tumori si operano dal naso (per via endoscopica). → La chirurgia
• Radioterapia, spesso con protoni, che risparmiano meglio i tessuti vicini: è la scelta per i tumori che non si possono togliere del tutto. → La protonterapia
• Cisti: a volte si svuotano con un piccolo catetere collegato a un serbatoio sotto la pelle, attraverso cui si possono anche somministrare farmaci.
• Farmaci mirati: nel craniofaringioma papillare con BRAF V600E, i farmaci anti-BRAF e anti-MEK possono ridurre il tumore. Nell'adamantinomatoso non ci sono ancora farmaci efficaci, ma sono in corso studi.
• Ormoni sostitutivi. Se l'ipofisi non funziona più, gli ormoni mancanti (della crescita, della tiroide, cortisolo, ormoni sessuali, ormone antidiuretico) si sostituiscono con farmaci, spesso per tutta la vita. È importante essere seguiti da un endocrinologo esperto.

I controlli durano molti anni: la risonanza, la vista, gli ormoni e il peso. Leggi anche Dopo le cure e la scheda Adenoma ipofisario, sull'altro tumore frequente in questa zona.

Per approfondire puoi leggere le nostre guide sui tumori cerebrali.

Le informazioni di questa pagina servono a orientarsi e non sostituiscono il parere del medico. Per domande su sintomi, esami o terapie rivolgiti allo specialista che ti segue.

Aggiornato al 20 ottobre 2026