Ependimoma

L'ependimoma è un tumore che nasce dalle cellule ependimali, che rivestono i ventricoli (le cavità del cervello in cui scorre il liquor) e il canale centrale del midollo spinale. È un tumore raro, che colpisce sia i bambini sia gli adulti, ma in modo diverso:

• nei bambini è più frequente che negli adulti e nasce soprattutto nella fossa cranica posteriore, vicino al cervelletto; spesso colpisce i bambini piccoli;
• negli adulti nasce più spesso nel midollo spinale.

Dove si trova e i tipi

Oggi gli ependimomi si classificano secondo la sede e le alterazioni dei geni del tumore, perché in ogni sede sono malattie diverse:

• sopratentoriali (negli emisferi cerebrali): con fusione del gene ZFTA o del gene YAP1;
• della fossa posteriore: gruppo PFA, tipico dei bambini piccoli, e gruppo PFB, più frequente negli adolescenti e negli adulti;
• spinali, nel midollo; una forma rara con MYCN amplificato è più aggressiva;
• ependimoma mixopapillare, nella parte bassa del midollo, soprattutto negli adulti;
• subependimoma, piccolo e a crescita molto lenta, spesso scoperto per caso negli adulti.

I sintomi

• Fossa posteriore: mal di testa e vomito, soprattutto al mattino, per l'idrocefalo; difficoltà di equilibrio; nei bambini piccoli la testa cresce troppo, irritabilità e sonnolenza;
• emisferi cerebrali: crisi epilettiche, mal di testa, debolezza di un lato del corpo;
• midollo spinale: mal di schiena o al collo, formicolii, debolezza delle gambe o delle braccia, a volte problemi a urinare.

La diagnosi

• Risonanza magnetica del cervello e di tutto il midollo spinale, perché l'ependimoma può diffondersi attraverso il liquor;
• esame del liquor con la puntura lombare;
• esame del tessuto, al microscopio e con le analisi molecolari (spesso il profilo di metilazione).

Leggere il referto

• Tipo e sede: per esempio «ependimoma della fossa posteriore, gruppo PFA» o «ependimoma sopratentoriale, ZFTA fusione positivo».
• Grado 2 o grado 3 dell'OMS. Oggi il grado conta meno della sede e del gruppo molecolare.
• Mixopapillare: grado 2. Subependimoma: grado 1.
• Asportazione completa o residuo: è l'informazione più importante per decidere le terapie successive.

Le terapie

• Chirurgia. È la terapia più importante: l'obiettivo è asportare tutto il tumore. Se rimane un residuo, a volte si propone un secondo intervento. Nel subependimoma e in molti ependimomi spinali dell'adulto l'intervento può bastare. → La chirurgia
• Radioterapia sulla zona del tumore, con fotoni o protoni: è un cardine della cura, anche nei bambini piccoli secondo i protocolli. → La radioterapia e La protonterapia
• Chemioterapia. L'ependimoma risponde poco ai farmaci: la chemioterapia si usa in casi selezionati e all'interno di protocolli.

Gli ependimomi possono ripresentarsi anche dopo molti anni, di solito nello stesso punto: per questo i controlli con la risonanza durano a lungo.

Per approfondire puoi leggere le nostre guide sui tumori cerebrali.

Le informazioni di questa pagina servono a orientarsi e non sostituiscono il parere del medico. Per domande su sintomi, esami o terapie rivolgiti allo specialista che ti segue.

Aggiornato al 21 ottobre 2026