Glioma diffuso della linea mediana (DIPG)

Il glioma diffuso della linea mediana è un tumore maligno che cresce nelle parti centrali del sistema nervoso: il ponte (una parte del tronco encefalico), il talamo e il midollo spinale. Si chiama «diffuso» perché si infiltra tra le cellule sane, senza un confine netto. È di grado 4 dell'OMS.

Quando nasce nel ponte si chiama anche DIPG, dall'inglese diffuse intrinsic pontine glioma, glioma diffuso intrinseco del ponte. È il caso più frequente nei bambini: in Italia se ne diagnosticano circa 25–30 all'anno, soprattutto fra i 5 e i 10 anni. Nel talamo e nel midollo il glioma della linea mediana colpisce anche adolescenti e giovani adulti.

Dove si trova

Il ponte contiene i centri che regolano funzioni vitali, come il respiro e il battito del cuore, e da lì partono i nervi che muovono gli occhi, il viso e la deglutizione. Per questo il tumore non si può asportare con l'intervento.

I sintomi

Nel ponte i sintomi compaiono di solito in poche settimane:

• difficoltà di equilibrio e di camminata;
• strabismo, visione doppia, difficoltà a muovere gli occhi;
• paralisi di una parte del viso, che appare diverso da un lato;
• debolezza di un braccio o di una gamba, di un lato del corpo;
• difficoltà a deglutire e a parlare.

Nel talamo e nel midollo prevalgono debolezza e disturbi della sensibilità, e il mal di testa con vomito se il tumore blocca il liquor (idrocefalo).

La diagnosi

La risonanza magnetica con mezzo di contrasto ha un aspetto caratteristico e spesso basta per la diagnosi; si estende al midollo spinale. Oggi molti centri fanno anche una biopsia stereotassica, un prelievo con un ago guidato dalle immagini, che nei centri esperti è sicura: serve a conoscere le alterazioni del tumore e a capire se il bambino può entrare in una sperimentazione.

Leggere il referto

• H3 K27-alterato: è l'alterazione che definisce questo tumore. Di solito è una mutazione chiamata H3 K27M (nei geni H3F3A o HIST1H3B), più di rado l'aumento della proteina EZHIP.
• Grado 4: tutti i gliomi diffusi della linea mediana con questa alterazione sono di grado 4, anche quando al microscopio sembrano meno aggressivi.
• Altre alterazioni che il referto può citare: TP53, ACVR1, PDGFRA. Alcune servono a scegliere una sperimentazione.

Le terapie

• Radioterapia. È la terapia standard: si irradia il tumore per circa sei settimane. Spesso migliora i sintomi per un periodo. → La radioterapia
• Farmaci insieme alla radioterapia, secondo protocolli nazionali: per esempio una chemio-immunoterapia. Non esiste ancora un farmaco che abbia cambiato in modo chiaro il decorso della malattia.
• Dordaviprone (ONC201). Nel 2025 negli Stati Uniti la FDA lo ha approvato, in via accelerata, per il glioma diffuso della linea mediana con mutazione H3 K27M che cresce dopo le terapie, dai 12 mesi di età. Lo studio internazionale di fase 3 ACTION lo sta valutando dopo la radioterapia nei pazienti appena diagnosticati. In Europa non è autorizzato: si può ricevere solo partecipando a uno studio clinico.
• Sperimentazioni cliniche. Sono in corso studi con farmaci mirati, immunoterapia e cellule CAR-T, anche in Italia: parlane con il centro. → Le sperimentazioni cliniche

Fin dalla diagnosi è importante che il bambino e la famiglia siano seguiti anche dalle cure palliative, che aiutano a controllare i sintomi e a sostenere la famiglia, insieme alle terapie: leggi Assistenza e cure palliative.

Negli adulti

Negli adulti il glioma della linea mediana è raro e nasce più spesso nel talamo o nel midollo spinale. Si cura con la radioterapia, spesso con la temozolomide, e con le sperimentazioni; anche per gli adulti il dordaviprone è approvato negli Stati Uniti, mentre in Europa è disponibile solo negli studi clinici.

Per approfondire puoi leggere le nostre guide sui tumori cerebrali.

Le informazioni di questa pagina servono a orientarsi e non sostituiscono il parere del medico. Per domande su sintomi, esami o terapie rivolgiti allo specialista che ti segue.

Aggiornato al 20 ottobre 2026