





Glioma diffuso della linea mediana
I gliomi diffusi della linea mediana sono tumori cerebrali di grado 4 che, prima della recente riclassificazione della OMS, erano denominati gliomi diffusi intrinseci del ponte (DIPG). Sono il secondo tipo più comune di tumore cerebrale primario di alto grado nei bambini, ma possono verificarsi anche nei giovani adulti. Sono neoplasie molto aggressive che coinvolgono più del 50% del ponte, una parte del tronco encefalico. Colpiscono tipicamente l'età pediatrica e tendono a infiltrare le strutture cerebrali vicine.
Posizione:
I gliomi diffusi della linea mediana (precedentemente chiamati DIPG) crescono nelle aree del cervello che si trovano nella linea mediana, che è la linea centrale naturale che divide il cervello tra le sue due metà. Crescono più comunemente nei ponti della regione del tronco encefalico, nel talamo e nel midollo spinale.
Sintomi:
I sintomi di un glioma diffuso della linea mediana (precedentemente chiamato DIPG) possono variare, poiché le aree in cui si sviluppano abitualmente sono responsabili di una serie di funzioni corporee diverse. I sintomi più comuni che possono manifestare i bambini includono:
- problemi di deambulazione, coordinazione o equilibrio
- debolezza delle braccia e delle gambe
- difficoltà a controllare le espressioni facciali o un lato del viso che appare diverso dall'altro
- difficoltà di linguaggio
- problemi di deglutizione e masticazione
- visione doppia o difficoltà a controllare il movimento degli occhi.
La crescita di un glioma mediano diffuso potrebbe anche bloccare il drenaggio del liquido cerebrospinale che circonda e nutre il cervello. Ciò può causare un accumulo di pressione nella testa, noto come idrocefalo, e può causare:
- mal di testa (soprattutto al mattino)
- nausea
- stanchezza e affaticamento.
Trattamento:
A causa della sede di malattia non è proponibile un intervento chirurgico di asportazione del tumore. Attualmente il trattamento standard dei gliomi diffusi della linea mediana è rappresentato dalla radioterapia focalizzata sul tumore associata a un trattamento chemioterapico o chemio-immunoterapico. Purtroppo, però, questa terapia non ha ancora portato a un miglioramento significativo delle probabilità di guarigione dei bambini affetti da questa grave malattia tumorale.
È importante ricordare che le informazioni che presentiamo sono offerte per un orientamento generale e in nessun caso possono sostituire una consulenza medica specialistica. Se hai domande sui sintomi, la diagnostica o i trattamenti dei tumori del cervello ti preghiamo di contattare il tuo medico.
Metastasi
I tumori cerebrali metastatici, cioè secondari a tumori di altre sedi sono quelli più frequenti in assoluto. I tumori che maggiormente disseminano al cervello sono quelli del polmone, i melanomi, i tumori della mammella, i tumori gastroenterici.
Non è raro il reperto di tumore cerebrale secondario con primitivo latente, ovvero il tumore di origine non si è ancora manifestato. Questo accade più frequentemente nei tumori polmonari e nei melanomi.
L'insorgenza di una metastasi cerebrale è ovviamente un evento grave nel decorso della malattia "cancro". Significa che la malattia è disseminata e che un organo importante come il cervello ne è divenuto il "bersaglio". Le metastasi cerebrali si manifestano con epilessia e con deficit neurologici. Talora sono clinicamente silenti e vengono scoperte in corso di controlli periodici cui i soggetti con tumore vengono sottoposti.
Se vuoi approfondire sui tumori metastatici cerebrali, leggi la nostra guida:
È importante ricordare che le informazioni che presentiamo sono offerte per un orientamento generale e in nessun caso possono sostituire una consulenza medica specialistica. Se hai domande sui sintomi, la diagnostica o i trattamenti dei tumori del cervello ti preghiamo di contattare il tuo medico.
Osteoma cranico
Sintomi:
Gli osteomi vengono spesso scoperti incidentalmente durante l'imaging radiologico della testa o dei seni per altri motivi, perché gli osteomi spesso non causano sintomi. Poiché gli osteomi sono tumori a crescita lenta, piccoli osteomi scoperti accidentalmente possono essere semplicemente osservati e non trattati. Tuttavia, gli osteomi più grandi possono causare sintomi se bloccano il drenaggio del seno, comprimono i nervi o crescono oltre le pareti dei seni e invadono la cavità cranica o le strutture che circondano l'occhio. In tali casi, un paziente può manifestare:
- infezioni del seno o sinusite,
- nevralgia del nervo trigemino,
- dolore mandibolare o
- cefalea
Diagnosi:
Una TAC consente al chirurgo di valutare la dimensione dell'osteoma e la sua relazione con le strutture anatomiche critiche all'interno del cranio. La posizione più comune per un osteoma del seno paranasale è il seno frontale, seguito dai seni etmoide, mascellare e sfenoidale. Sebbene la stragrande maggioranza degli osteomi si verifichi sporadicamente senza associazione con altre malattie o fattori di rischio, in rari casi gli osteomi possono essere una componente di una sottostante malattia ereditaria. La sindrome di Gardner è una malattia familiare autosomica dominante caratterizzata da osteomi multipli, tumori dei tessuti molli (tumori fibrosi sottocutanei o cisti epidermiche/sebacee) e poliposi del colon.
Trattamento:
Come indicato sopra, molti osteomi non richiedono la rimozione chirurgica e spesso possono essere osservati e monitorati in modo conservativo. Quando è necessario un intervento chirurgico, gli osteomi possono spesso essere rimossi utilizzando tecniche endoscopiche minimamente invasive, facendo passare strumenti attraverso le narici senza la necessità di incisioni esterne. Osteomi più estesi possono richiedere approcci aperti attraverso incisioni cutanee lungo il cuoio capelluto o il viso, ma in molti casi le tecniche endoscopiche possono essere combinate con approcci esterni tradizionali per ridurre al minimo l'estensione delle incisioni e abbreviare il recupero.
Tipi di Tumore cerebrale
Piuttosto che di tumori cerebrali, sarebbe opportuno parlare di tumori intracranici in quanto alcuni hanno origine dall'encefalo vero e proprio, altri dagli involucri, dai vasi, dai rivestimenti, dalle ossa del cranio, dal tessuto ghiandolare dell'ipofisi, dai nervi cranici. Tutti crescono all'interno di una cavità rigida, occupando volume a discapito dell'encefalo, determinandone quindi una sofferenza. Si distinguono quindi:
Tumori intrassiali che sono quelli che nascono all’interno dell’encefalo e/o dal tessuto nervoso:
- Gliomi a loro volta distinti in astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi, glioblastomi
- Neurocitomi, Gangliogliomi
- Linfomi
- Pinealomi
- Emangioblastomi
- Medulloblastomi
- Tumori a cellule germinali
- Tumori dei plessi coriodei
- Lipomi
Tumori extrassiali che sono quelli che hanno origine dai rivestimenti o da tessuto non nervoso, all'esterno dell'encefalo ma all'interno della scatola cranica:
- Meningiomi
- Neurinomi
- Adenomi ipofisari
- Craniofaringiomi
- Epidermoidi
- Angiomi
- Cordomi, Condromi e Condrosarcomi
- Osteomi
- Metastasi, ovvero le localizzazioni intracraniche di tumori sistemici (polmone, mammella, melanoma, tumori dell'apparato gastroenterico, genito-urinario ecc.).
A livello del midollo spinale possono nascere gli stessi tipi di tumore che interessano l’encefalo e il cranio. Si parla di tumori spinali che si distinguono grossolanamente in tre gruppi a seconda della loro localizzazione:
- Extradurali ovvero delle strutture ossee e legamentose della colonna (metastasi, cordomi, osteomi)
- Intradurali extramidollari che si trovano nello spazio fra meninge spinale e midollo (meningiomi, neurinomi)
- Intramidollari che si trovano all’interno del midollo spinale (gliomi, lipomi, emangioblastomi)
I tumori cerebrali primitivi, ovvero quelli che nascono da tessuti presenti all'interno del cranio, sono comunque rari. L'incidenza è calcolabile in 14 nuovi casi per 100.000 abitanti/anno (dati USA). Il tipo più frequente è il meningioma, che rappresenta il 27% dei tumori cerebrali, seguito dal glioblastoma multiforme (GBM) (23%), astrocitoma (12%), neurinoma (8%), adenoma ipofisario (7%), linfoma (3%), oligodendroglioma (3%).
In assoluto, i tumori intracranici più frequenti sono le metastasi cerebrali, ovvero le localizzazioni secondarie da neoplasie maligne di altri organi. Complessivamente sono quattro volte più frequenti dei tumori cerebrali primitivi.
È importante ricordare che le informazioni che presentiamo sono offerte per un orientamento generale e in nessun caso possono sostituire una consulenza medica specialistica. Se hai domande sui sintomi, la diagnostica o i trattamenti dei tumori del cervello ti preghiamo di contattare il tuo medico.
Cordoma, Condroma, Condrosarcoma
Il cordoma è un tumore che nasce dalle ossa della base del cranio o a livello della colonna vertebrale da residui ossei embrionari. E' un tumore apparentemente benigno a lenta crescita. Ciononostante un cordoma può invadere l'osso circostante, comprimendo e danneggiando le strutture nervose adiacenti. E' un tumore raro. Si manifesta con disturbi dei nervi cranici (doppia visione, nevralgia trigeminale, sordità ecc.). I cordomi della base del cranio sono di difficile rimozione chirurgica.
Il condroma è un tumore osseo benigno che nasce da residui cartilaginei della base cranica e talora della volta. Può confondersi con il cordoma, cui in qualche modo è biologicamente imparentato. E' meno infiltrante e destruente nei riguardi dell'osso circostante. Talora cresce all'interno della scatola cranica e assomiglia al meningioma. Esistono anche rari condromi spinali che sono ben resecabili in mani di esperti chirurghi spinali.
Il condrosarcoma è la variante maligna del condroma ed è anch'esso imparentato con il cordoma. E' comunque a malignità attenuata e prevalentemente per infiltrazione locale. I sintomi e la diagnosi sono simili a quelli descritti per il cordoma.
Posizione:
I condromi sono di solito attaccati alla dura madre, che è lo strato più esterno delle meningi (la copertura del cervello). I condrosarcomi si trovano più comunemente nell'osso sfenoide: la cresta ossea che corre lungo la parte posteriore degli occhi. Si trovano spesso anche vicino al clivus, un'area ossea alla base del cranio.
Sintomi:
Mal di testa e disturbi della vista e dell'udito sono tra i sintomi più comuni di questi tumori.
Trattamento:
La chirurgia potrebbe essere l'unico trattamento richiesto per il condroma. Il trattamento standard per il condrosarcoma è la rimozione chirurgica, che può essere seguita dalla radioterapia.
Incidenza:
Il condroma e il condrosarcoma sono molto rari. Il condrosarcoma è più comune nei maschi adulti più anziani.
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Angioma
Gli angiomi cerebrali non sono veri e propri tumori. Non sono costituiti da cellule che si moltiplicano. I tumori cerebrali veri e propri che originano dai vasi si chiamano emangioblastomi. Gli angiomi sono in effetti delle malformazioni e si dividono a seconda della intensità del flusso di sangue all'interno e del tipo di sangue.
Gli angiomi ad alto flusso, o malformazioni artero-venose, sono costituiti da un gomitolo di arterie e vene dilatate e si manifestano con crisi epilettiche o con emorragia. L'emorragia può essere grave, talora mortale. La rottura di una malformazione artero-venosa è talora responsabile di morte improvvisa nei soggetti giovani. La diagnosi si fa con la RM e con l'angiografia digitale, per studiare il flusso all'interno della malformazione.
Un secondo, abbastanza frequente tipo di angioma, è il cavernoma o angioma cavernoso. Anche questa è una malformazione. E' a basso o inesistente flusso; in pratica è un lago di sangue venoso stagnante, a forma di mora o di grappolo, attorno al quale ci sono minimi focolai emorragici. E' epilettogeno, ovvero provoca spesso epilessia. Talora si manifesta con fenomeni di emorragia cerebrale, più o meno grave, talora fatale. La diagnosi si fa con lo studio RM, che è abbastanza caratteristica. I cavernomi sono spesso invisibili alla TAC e all'angiografia.
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Epidermoide
Gli Epidermoidi, detti anche Cisti Epidermoidi, sono lesioni congenite relativamente comuni che rappresentano circa l'1% di tutti i tumori intracranici, Altrimenti detti cisti epidermoidi. Probabilmente si formano nelle prime settimane della vita fetale, anche se i sintomi compariranno solo dopo alcune decadi. Sono quindi dei "tumori" sui generis, di derivazione malformativa. In pratica si accrescono perché vi sono cellule di tipo cutaneo, rimaste incluse nel sistema nervoso che si sta sviluppando, che producono cheratina e sebo e che, con il passare del tempo, raggiungono un effetto massa.
Sono lesioni benigne che si manifestano in genere in soggetti adulti. Anche se sono prevalentemente congeniti, gli epidermoidi sono di solito a crescita molto lenta e impiegano molti anni a manifestarsii. Tipicamente i pazienti sono tra 20 e 40 anni di età. Ci può essere aumentata prevalenza nei maschi.
La posizione più comune per le cisti epidermoidi è ponto-cerebellare (40% - 50%). la cisti epidermoide può verificarsi anche nel quarto ventricolo (17%) e nella regioine sellare / parasellare (10% -15%). Meno comune la localizzazione negli emisferi cerebrali, tronco encefalico, del cranio e della colonna vertebrale.
La gestione è chirurgica e la prognosi è buona.
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Craniofaringioma
Un craniofaringioma è un tumore benigno che origina da piccoli nidi di cellule vicino al peduncolo ipofisario. Sono tumori localizzati, possono essere cistici e raggiungono spesso dimensioni ragguardevoli.
Il craniofaringioma adamantinomatoso si verifica nei bambini e tende ad essere meno solido del craniofaringioma papillare. Il craniofaringioma papillare si verifica negli adulti ed è un tumore più solido.
Posizione:
I craniofaringiomi si sviluppano nella regione sellare del cervello, vicino alla ipofisi. Spesso coinvolgono il terzo ventricolo, il nervo ottico e la ipofisi.
Sintomi:
L'aumento della pressione all'interno del cervello provoca molti dei sintomi associati a questo tumore. Altri sintomi derivano dalla pressione sul tratto ottico e sulla ipofisi. Sono comuni obesità, diabete insipido, sviluppo ritardato, visione alterata e edema del nervo ottico.
Trattamento:
La chirurgia per rimuovere il tumore è di solito il primo passo nel trattamento. Se è presente l'idrocefalo (acqua in eccesso nel cervello), durante l'intervento chirurgico è possibile posizionare uno shunt (sistema di drenaggio). Lo shunt aiuterà a rimuovere il liquido cerebrospinale in eccesso dal cervello e alleggerirà la pressione. La radioterapia può essere opportuna se non è possibile rimuovere tutto il tumore visibile.
Questo tumore tende a localizzarsi vicino alla ipofisi, che controlla l'equilibrio ormonale nel corpo. Per garantire il miglior risultato, sarà necessaria una terapia ormonale a lungo termine.
Incidenza:
I craniofaringiomi rappresentano il 2-5% di tutti i tumori cerebrali primari e il 5-10% di tutti i tumori cerebrali infantili. Questo tumore tende a manifestarsi in due gruppi di età: pazienti fino a 14 anni e pazienti di età superiore ai 45 anni.
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Adenoma ipofisario
L'adenoma ipofisario è un tumore benigno di natura non nervosa ma epiteliale che origina dalla ghiandola ipofisi. E' un tumore a lenta crescita e costituisce circa il 10% dei tumori intracranici. E' più frequente nelle donne in età fertile. Il carcinoma ipofisario è la rara forma maligna di adenoma ipofisario.
Di seguito una descrizione sintetica, se vuoi approfondire sui tumori dell'ipofisi, leggi la nostra guida:
L'ipofisi è una piccola ghiandola situata alla base del cervello cui è collegata da una struttura prevalentemente vascolare detta peduncolo ipofisario. L'ipofisi produce ormoni che servono a decodificare gli ordini del cervello per le altre ghiandole dell'organismo: tiroide, ovaie, testicoli, surreni, mammelle, oltre all'ormone che regola la crescita e che agisce direttamente sugli organi bersaglio.
Posizione:
La maggior parte degli adenomi ipofisari crescono nei due terzi anteriori della ghiandola pituitaria. Questi tumori sono classificati come "secernenti" e "non secernenti". La differenza è assai importante perché i primi si manifestano con una sintomatologia da eccessiva produzione di ormone e quindi con una sindrome di tipo endocrinologico, mentre i secondi si manifestano con i segni di una massa intracranica ed eventualmente con una sindrome endocrinologia da ridotta funzione dell'ipofisi e delle ghiandole bersaglio, per la compressione cronica sul tessuto sano.
Sintomi:
I sintomi sono provocati dal tumore in crescita che spinge sulle strutture circostanti. Questa pressione può provocare mal di testa, disturbi visivi e cambiamenti comportamentali.
I tumori, a seconda che siano "secernenti" o "non secernenti", possono produrre quantità eccessive di ormone o diminuire la quantità di ormone prodotta. Gli ormoni più comunemente colpiti includono: ormone della crescita (che regola l'altezza e la struttura del corpo), prolattina (che controlla l'allattamento o la produzione di latte), ormoni sessuali (che controllano il ciclo mestruale e altre funzioni sessuali), ormoni tiroidei (che controllano la funzionalità della tiroide), ormoni della ghiandola surrenale e vasopressina (un ormone coinvolto nell'equilibrio idrico ed elettrolitico).
I sintomi di adenoma ipofisario e carcinoma ipofisario sono identici.
Trattamento:
Poiché l'ipofisi influisce su molte delle funzioni del corpo, è necessario un approccio multidisciplinare al trattamento del tumore per garantire il miglior risultato possibile.
Il trattamento dell'adenoma o del carcinoma ipofisario quando possibile prevede un intervento chirurgico per rla sua rimozione. In alcuni casi, tuttavia, si preferisce usare la chemioterapia per ridurre le dimensioni del tumore senza chirurgia. La radioterapia può essere utilizzata per trattare un tumore persistente e / o ricorrente che non risponde ai farmaci. La terapia ormonale sostitutiva è spesso prescritta a seguito di chirurgia e / o radioterapia.
Incidenza:
I tumori ipofisari rappresentano dal 9% al 12% di tutti i tumori cerebrali primari. Possono verificarsi a qualsiasi età, ma sono più comuni nelle persone anziane. Le donne sono più colpite rispetto agli uomini, in particolare durante gli anni fertili.
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