Questo tumore prende origine dalle cellule dell'aracnoide, che è uno dei tre rivestimenti meningei del Sistema Nervoso Centrale. Il meningioma è un tumore extrassiale, ovvero occupa spazio all'interno della scatola cranica o del canale della colonna vertebrale, ma non invade il tessuto nervoso che viene però spostato e compresso dalla massa in crescita. Il meningioma è un tumore frequente e rappresenta il 27% dei tumori cerebrali. E' più rappresentato nel sesso femminile. La localizzazione intracranica è ubiquitaria. Sono più frequenti i meningiomi che nascono dalla meninge della volta. Sono facili da rimuovere perché appena appoggiati alla corteccia cerebrale sottostante.

Le manifestazioni cliniche dei meningiomi sono caratterizzate da sindrome di ipertensione endocranica per quelli molto voluminosi, epilessia, deficit della vista per i meningiomi che crescono nelle vicinanze dei nervi ottici e delle vie ottiche, deficit degli altri nervi cranici a seconda della sede, deficit della motilità generale per i grandi meningiomi della volta.

La maggioranza dei meningiomi è del tutto benigna. Alcuni però danneggiano più di altri il tessuto cerebrale compresso e determinano un edema ovvero una infiammazione. Questa è ben evidente alla RM ed è espressione di attività biologica da parte del tumore. L'edema è spesso responsabile della sintomatologia clinica, specie dell' epilessia. La presenza di edema non è espressione di malignità del tumore.

Esistono poi i casi di meningiomi multipli : meningiomatosi. In questi pazienti è bene aggredire e rimuovere quel tumore che determina i sintomi, gli altri verranno tenuti sotto controllo con le moderne tecniche di diagnostica per immagini (RM e TAC).

Una modesta percentuale di meningiomi (5-10%) ha caratteristiche di malignità e quindi tende a recidivare nella sede del pregresso intervento, nonostante l'asportazione sia stata apparentemente totale.

Meningioma spinale

Esistono anche i meningiomi spinali. Sono tumori benigni, di piccole dimensioni, più frequenti nelle donne, che si manifestano con dolore alla colonna e deficit neurologico ingravescente degli arti inferiori o dei quattro arti, a seconda della sede, a causa della progressiva compressione e sofferenza del midollo spinale. La terapia è esclusivamente chirurgica e la rimozione è in genere coronata da successo.

 

È importante ricordare che le informazioni che presentiamo sono offerte per un  orientamento generale e  in nessun caso possono sostituire una consulenza medica specialistica. Se hai domande sui sintomi, la diagnostica o i trattamenti dei tumori del cervello ti preghiamo di contattare il tuo medico.

 

Sono tumori rari e benigni, composti da tessuto grasso. Sono di origine malformativa per inclusione di tessuto adiposo al momento della formazione del tubo neurale nel feto. A livello encefalico è tipico quello del corpo calloso. Si tratta in genere di reperti occasionali in corso di TAC o RM eseguiti per altri motivi. Può essere associato a altre malformazioni del SNC. Non necessita di alcuna terapia.

Esistono anche i lipomi spinali, specie a livello del cono midollare e della cauda equina. Questi possono diventare sintomatici in età infantile e adolescenziale in quanto bloccano la spontanea risalita del midollo all'interno della colonna, secondaria alla crescita. In questi casi si assiste a sintomi e segni come la paralisi dei piedi e disturbi sfinterici.

La terapia è chirurgica e consiste nel permettere al midollo di risalire, senza tentare di asportare il lipoma, all'interno del quale ci sono le radici nervose

 

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Sono tumori rari (meno dell'1% dei tumori intracranici), prevalentemente infantili, benigni, che originano dalle cellule dei plessi coriodei, che sono quelle strutture, rivestite da cellule epiteliali, che producono il liquor all'interno delle cavità ventricolari dell'encefalo. Si localizzano perlopiù nei ventricoli laterali e determinano idrocefalo e sindrome da ipertensione endocranica. Esiste una variante maligna: il carcinoma dei plessi.

Oltre agli ependimomi e ai papillomi esistono i gliomi e i meningiomi intraventricolari, questi ultimi decisamente rari. I tumori intraventricolari possono raggiungere dimensioni ragguardevoli in quanto hanno spazio a disposizione per la crescita.

Si manifestano con sindrome da ipertensione endocranica e idrocefalo, che può essere un sintomo precoce per ostruzione delle vie di deflusso del liquor.

 

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E' un gruppo eterogeneo di tumori che nascono e crescono nella regione pineale, ovvero dietro il III ventricolo, e che sono di difficile approccio chirurgico. Ci sono i tumori a cellule germinali (simili a quelli del testicolo e dell'ovaio), molto sensibili alla radioterapia, e non germinali (teratoma, corioncarcinoma, tumori a cellule embrionali); tumori delle cellule pineali: pinealomi e pinealoblastomi; gliomi della regione pineale, che originano dal tetto del mesencefalo.

Tumori a Cellule Germinali

Si rilevano prevalentemente in età infantile-adolescenziale (1-3% dei tumori cerebrali infantili). Tendono a diffondere lungo le vie liquorali e pertanto è sempre necessario lo studio di tutto il Sistema Nervoso Centrale e delle cellule del liquor, in quanto è possibile trovarne di patologiche. In questi tumori sono anche positivi dei marcatori biochimici nel liquor, che aiutano sia in fase di diagnosi sia di controllo dello stato di malattia: alfa-fetoproteina (AFP), gonadotropina cronica umana (HCG) e la fosfatasi alcalina placentare (PAP). Il germinoma è il tumore più frequente e quello più sensibile alla terapia radiante. La diagnosi deve essere ben accertata.

 

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E' un tumore benigno e a lenta crescita, che nasce dalle cellule che rivestono i vasi sanguigni del cervello e del midollo spinale. Tende ad essere un tumore cistico: un nodulo murale carnoso, molto vascolarizzato e una cisti le cui pareti non sono necessariamente tumorali. Le sedi più frequenti sono il cervelletto e il midollo spinale.

Gli emangioblastomi costituiscono il 2% dei tumori encefalici. Possono essere multipli e nel contesto della malattia genetica di Hippel-Lindau in cui sono presenti anche emangioblastomi del fegato, del rene e della retina.

L'emagioblastoma del cervelletto determina disturbi dell'equilibrio e sindrome da ipertensione endocranica per la frequente presenza di idrocefalo.

Quello del midollo spinale si manifesta con disturbi della motilità degli arti inferiori (paraparesi spastica) e, se in sede cervicale, anche egli arti superiori.

La diagnosi fa uso della TAC e della RM, che mostra un quadro abbastanza tipico, specie per le lesioni del midollo spinale.

 

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Il medulloblastoma è un tumore che nasce dalle cellule primitive e fetali del SNC. Si localizza esclusivamente nel cervelletto e rappresenta il 15-20% dei tumori encefalici dell'infanzia. Il 20% dei medulloblastomi compare in età adulta.

E' un tumore a crescita rapida, molto maligno e che tende a disseminarsi lungo le vie di circolazione del liquor. Poiché si localizza nel cervelletto, l'ostruzione delle vie liquorali è frequente e precoce, con conseguente idrocefalo. La sindrome di ipertensione endocranica assieme ai disturbi dell'equilibrio sono i sintomi e segni più frequenti e precoci.

Il trattamento è chirurgico e consiste nell'asportazione "radicale" del tumore, seguito da radioterapia e chemioterapia, cui il medulloblastoma è spesso assai responsivo. Nei bambini molto piccoli (meno di 3 anni) si usa prima la chemioterapia e quando sono più grandicelli si effettua la radioterapia, che è molto tossica sul cervello dei piccolissimi.

 

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Colpisce sia soggetti con sistema immunitario sano sia soggetti con immunodeficienza acquisita (sottoposti a trapianti e a terapie immunosoppressive o con AIDS). Il linfoma primitivo del SNC origina in genere da linfociti B e viene classificato come Non-Hodgkin. La frequenza dei linfomi cerebrali primitivi, ovvero di quei linfomi che si localizzano unicamente nel cervello, è aumentata negli ultimi 20 anni e rappresenta lo 0,5-2% dei tumori cerebrali.

Si localizza prevalentemente negli emisferi cerebrali. Alcuni soggetti possono avere un linfoma altrove nel corpo. Nel cervello non sono rare le localizzazioni multiple. La diagnosi si sospetta sulle immagini TAC e RM.

La biopsia stereotassica per conferma diagnostica è essenziale in quanto la confusione con altre patologie, anche infettive o infiammatorie, è possibile e l'approccio terapeutico sarebbe del tutto diverso. Può essere indicata la ricerca di cellule linfomatose nel liquor cerebro-spinale.

Sintomi e segni prevalenti sono il cambiamento psichico e comportamentale (espressione di malattia diffusa degli emisferi cerebrali), confusione mentale, ipertensione endocranica, epilessia parziale o generalizzata, emiparesi.

 

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E' un tumore che deriva dalle cellule gliali che rivestono le cavità ventricolari dell'encefalo e del midollo spinale. E' un tumore raro, prevalente nell'infanzia. Nei bambini è frequente la localizzazione nel IV ventricolo con precoce ostruzione del circolo liquorale e idrocefalo con sindrome da ipertensione endocranica. Negli adulti, i rari ependimomi si localizzano perlopiù a livello dei ventricoli laterali, dove possono raggiungere dimensioni ragguardevoli.

L'asportazione chirurgica di un ependimoma dei ventricoli laterali è impegnativa e la via di accesso al tumore deve essere attentamente studiata al neuronavigatore, per evitare un tragitto dannoso attraverso tessuto cerebrale sano. L'asportazione di un ependimoma del IV ventricolo è tecnicamente più agevole. L'impianto del tumore deve talora essere necessariamente lasciato in sede per non ledere strutture vitali del tronco dell'encefalo. Gli ependimomi benigni necessitano di osservazione clinica dopo l'asportazione chirurgica, talora di radioterapia sul focolaio di impianto. La prognosi a lungo termine è discreta.

La variante maligna: ependimona anaplastico, deve essere irradiato e chemiotrattato; è abbastanza responsivo.

Non sono rari gli ependimomi del midollo spinale, come tumore intramidollare o della parte terminale del midollo. Sono suscettibili di asportazione chirurgica in quanto separabili dalle fibre midollari. L'intervento va eseguito da mani esperte, con tecnica microneurochirurgica e l'uso di strumenti appropriati, in quanto il midollo spinale è un organo estremamente delicato, assai più del cervello. Esistono ependimomi che si estendono lungo tutto il midollo spinale.

 

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